| Том 08/N 3/2006 |
ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ |
Случай синдрома Сиппла и наследственного медуллярного рака щитовидной железы как компонента множественной эндокринной неоплазии (MEN-II-синдром)
А.П.Припачкина*, С.О.Подвязников**, И.А.Васин*,Ю.А.Колтаков*, А.Ф.Пестрикова*
*Липецкий областной онкологический диспансер (главный врач – В.А.Агузаров), **кафедра онкологии РМАПО, Москва
П
роблема медуллярного рака
щитовидной железы (МРЩЖ) имеет много
неясного, вызывает большой интерес,
является актуальной. По данным литературы,
медуллярный рак наблюдается как
спорадически – 3,5–25%, так и при семейном
эндокринном синдроме – 4,5–38% (C.Chong и соавт.,
1975; E.Alsabti, 1979; R.Rossi и соавт., 1980; Cl.Kujatvon и соавт.,
1990).
Сочетание МРЩЖ с феохромоцитомой
надпочечников, гиперплазией
паращитовидных желез, множественными
невриномами слизистых оболочек,
ганглионевроматозом желудочно-кишечного
тракта, дивертикулеза и мегаколон
определяют как синдром Сиппла (J.Sipple, 1961).
Известно как семейное заболевание,
наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Встречается редко. А.И.Пачес и Р.М.Пропп в 1995
г. упоминают об описанных в литературе
немногим более 20 случаях синдрома Сиппла и
приводят собственное наблюдение. Нам также
удалось наблюдать случай синдрома Сиппла у
мужчины 40 лет, а затем МРЩЖ у его дочери как
проявление синдрома множественной
эндокринной патологии.
Больной А., 40 лет, обратился в
областной онкологический диспансер в июне
1995 г. с жалобами на боли в правой поясничной
области, похудание, слабость, потливость,
повышение уровня артериального давления (АД)
до 200/120 мм рт. ст. Считает себя больным с
декабря 1994 г., не лечился.
При ультразвуковом исследовании (УЗИ)
выявлена опухоль правого надпочечника. 7
июля 1995 г. проведена адреналэктомия справа.
При морфологическом исследовании –
опухоль трабекулярного строения состоит из
гиперхромных клеток с эксцентрично
расположенными ядрами. Диагноз:
злокачественная феохромоцитома (гистологический
препарат консультирован в ОНЦ РАМН им. Н.Н.Блохина).
Уровень АД нормализовался, чувствовал себя
хорошо, регулярно наблюдался в
онкологическом диспансере. При очередном
осмотре в январе 2000 г. на боковой
поверхности шеи справа пальпаторно
обнаружено 2 увеличенных до 1,5 см
лимфатических узла. Цитологическое
исследование пунктата показало
высокодифференцированный рак. Щитовидная
железа не пальпировалась. При УЗИ шеи 26.01.2000
г. выявлен рак щитовиднй железы с
поражением обеих долей и метастазами в
лимфатических узлах шеи справа. Отдаленных
метастазов не выявлено. 15.02.2000 г. операция –
субтотальная резекция щитовидной железы с
футлярно-фасциальной лимфаденэктомией
справа по поводу рака щитовидной железы T3N1M0
(IIIб стадия). При морфологическом
исследовании – в щитовидной железе опухоль,
построенная из округлых клеток с
гиперхромными ядрами, расположенными
скоплениями среди фиброзной ткани с
участками амилоидоза и кальциноза. Диагноз:
МРЩЖ с участками кальциноза. В верхних,
нижних, средних и заакцессорных
лимфатических узлах шеи метастазы МРЩЖ. Ca2+
крови 2,4 мм/л. Проведен курс
послеоперационной лучевой терапии. В
настоящее время рецидива и метастазов не
выявлено.
После получения морфологического
заключения МРЩЖ у больного А. мы вправе были
предположить у него синдром Сиппла и,
учитывая семейный характер заболевания,
пригласили на обследование его дочь 1983 г.
рождения.
При осмотре девочки выяснено, что
у нее имеется марфаноидный тип лица,
фиброматоз языка, кератит, оперирована по
поводу врожденной косолапости, в 1999 г.
произведен эпифизеолиз головки правого
бедра. При УЗИ органов брюшной полости,
забрюшинного пространства, рентгенографии
органов грудной клетки патологии не
выявлено. При эхотомографии щитовидной
железы в левой доле выявлено гипоэхогенное
образование 2,3 ґ 1,6 ґ
1,2 см с четким и ровным контуром,
неоднородной структуры, в левой доле 2
подобных образования по 0,6 см.
Лимфатические узлы шеи не увеличены.
Больная была направлена в Московский
эндокринологический центр, а оттуда в ОНЦ
РАМН им. Н.Н.Блохина. 30.05.2000 г. в ОВДПП ОНЦ
РАМН операция – тиреоидэктомия по поводу
МРЩЖ T2N0M0. Гистологически – МРЩЖ. В
настоящее время получает заместительную
терапию: L-тироксин, тахистин. Признаков
прогрессирования заболевания нет.
Таким образом, мы наблюдали
случай синдрома Сиппла у отца (злокачественная
феохромоцитома и МРЩЖ) и МРЩЖ у дочери.
Литература
Бондаренко И.О., Шапиро Н.А., Богин Ю.Н. Клин.
мед. 1995; 56–8.
2. Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Кузнецов Н.С.,
Бельцевич Д.Г. Хирургия. 1996; 2: 122–5.
3. Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Кузнецов Н.С.,
Бельцевич Д.Г. Хирургия. 1996; 5: 59–60.
4. Втюрин Б.М., Ильин А.А., Румянцев П.О. Рос.
онкол. журн. 2000; 2: 53 4.
5. Пачес А.И., Пропп Р.М. Рак щитовидной железы.
М.: Медицина, 1995.
6. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. М., 1997.
7. Пинский С.Б., Кругляков И.М., Федоров О.А.
Пробл. эндокринол. 1987; XXXIII.
8. Подвязников С.О. Рус. мед. журн. 1998; 6 (10):
658–64.
9. Подвязников С.О. Рак щитовидной железы.
Учебное пособие. М., 1994.
/media/onkology/06_03/38.shtml :: Saturday, 21-Apr-2007 19:53:04 MSD
